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一.什么是自身免疫?

正常情况下,机体能识别“自我”,一般对自身组织成分不产生免疫应答,或仅产生微弱的免疫应答,此为自身耐受,在某些情况下,自身耐受遭到破坏,机体免疫系统对自身成分发生免疫应答,产生针对自身成分的自身抗体或自身反应性T淋巴细胞,这种现象称为自身免疫。

二.什么是自身免疫性疾病

自身免疫性疾病(AID):是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破, 从而攻击自身的器官、组织或细胞,引起损伤而诱发的一类疾病。按受累器官组织的范围将AID分为器官特异性AID和非器官特异性AID两大类。


三.自身免疫性疾病分类

1.系统性自身免疫病

系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 干燥综合征 硬皮病 多发性肌炎/皮肌炎 混合性结缔组织病 系统性血管炎

2.器官特异性自身免疫病

慢性淋巴性甲状腺炎 甲状腺功能亢进 I型糖尿病 重症肌无力 自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 重症肌无力
自身免疫性肾小球肾炎 原发性硬化性胆管

四.自身免疫性疾病的共同特征

1、可以检测到自身抗体和自身反应性T细胞

2、自身抗体/自身反应性T细胞作用于表达相应抗原的组织细胞,造成其损伤或功能障碍

3、病情转归与自身免疫应答强度密切相

4、呈反复发作或慢性迁延性

5、可用动物模型复制,可被动转移

6、有遗传倾向

7、部分疾病易发于女性,随年龄增加发病率增加

8、免疫抑制剂治疗可取得一定疗效

9、疾病常具有重叠现象 (抗体交迭)

五.自身免疫性疾病部分临床表现

1、晨僵 早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉。

2、关节受累 ①多关节受累 呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。②关节畸形 手的畸形,足的畸形等关节异常。

3、皮肤改变 ①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

4、有发热、类风湿结节、类风湿血管炎等。

5、心脏受累 可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。

6、呼吸系统受累 可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。

7、肾脏表现 主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗的肾损害。

8、神经系统 除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。

9、贫血 常为轻至中度。

10、消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。

11、眼部改变 可有葡萄膜炎,巩膜炎,还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。

12、口干燥 多数诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。

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